esoftalmo da morbo di graves

Buongiorno,
da 1 settimana mi è stato diagnostico il morbo di graves con leggero esoftalmo. Al momento ho solo la sensazione di avere della sabbia degli occhi, non ho dolore nè esoftalmo.
Il medico mi ha detto di utilizzare solo gocce lacrimali ma ho paura che il problema vada a peggiorare. Ho letto di terapie al cortisone anche a uso preventivo, è il caso di iniziarne una oppure non avendo sintomi gravi posso attendere?

ESOFTALMO ED ESOFTALMOMETRIA

07-09-2011 - scritto da siravoduilio


Esoftalmo o proptosi è una protrusione del bulbo oculare oltre la rima palpebrale.

L'esoftalmo può essere diretto (l'occhio si presenta semplicemente spinto in avanti) o indiretto (in cui è presente uno spostamento anche laterale del bulbo oculare).



Il tipo diretto può essere provocato da formazioni di natura traumatica o tumorale, mentre il secondo caso è più comunemente causato da processi malformativi od infiammatori cronici, nonché da patologie che interessano la tiroide, come l'ipertiroidismo (morbo di Basedow).
Perché l’occhio viene fuori?
L’occhio è situato nell’orbita, formata da pareti ossee che – se integre – non sono in grado di deformarsi; ogni aumento di volume del contenuto orbitario, e quindi anche del bulbo oculare stesso, fa sì che si abbia uno spostamento del suo contenuto in avanti. La normale posizione dell’occhio è data dalla sua grandezza, dal volume dell’orbita, dai muscoli extraoculari e dal grasso retroorbitario. Le variazioni di questi parametri determinano l’esoftalmo quando si ha una protrusione in avanti, mentre si ha l’enoftalmo quando si ha una retrazione del bulbo oculare.

Quali sono i sintomi?
Il lieve esoftalmo non è sintomatico; ma i sintomi si manifestano quando la protrusione in avanti è tale da disallineare i due assi visivi dando origine alla DIPLOPIA ; la dislocazione dell’occhio può essere tale da far sì che le palpebre non abbiano la lunghezza sufficiente a coprire l’occhio, soprattutto nella parte centrale, determinando CHERATITI da esposizione; questo comporta seri danni corneali e congiuntivali, fino a pericolose ulcerazioni che possono compromettere la funzione visiva e provocare forti dolori al paziente.

Quali sono le cause dell'esoftalmo?
Tra le cause che possono creare esoftalmo riconosciamo tutte le alterazioni che creano un aumento di volume del contenuto orbitario. Si possono classificare in: cause tumorali (crescita di una massa nella cavità orbitaria); infiammatorie (l’edema dato dall’infiammazione aumenta il volume dei tessuti), l’infiammazione può essere dovuta a cause fisiche , infettive o traumatiche; alterazioni vascolari come la fistola carotido-cavernosa. Tale alterazione è caratterizzata da un’anomala comunicazione tra la carotide interna (arteria che dal collo si porta all’interno del cranio) e il seno cavernoso (canale venoso che passa attraverso una della ossa craniche),la caratteristica di questo esoftalmo come pure di quello legato ad un aneurisma del seno cavernoso è la pulsatilità. La spinta sistolica (quando il cuore si contrae e pompa il sangue) fa sì che il maggior volume di sangue arrivi al seno cavernoso e tale aumento di volume si riflette sulla posizione dell’occhio che seguirà ritmicamente le pulsazioni del cuore aumentando durante la fase sistolica e diminuendo durante la diastolica (quando il cuore si rilassa).
Lo pseudotumor orbitario (infiltrazione e proliferazione di cellule non neoplastiche) può causare l’insorgenza di un esoftalmo nell’arco di 2-3 settimane.
Tra le cause più frequenti che possono determinare l’esoftalmo c’è il morbo di Basedow la cui causa è dovuta all’ipertiroidismo. Si ha un aumento del volume dei muscoli dell’occhio, a causa dell’edema, e del grasso retrobitario che genera un esoftalmo in genere bilaterale, oltre ad altri segni caratteristici della patologia come l’alterata cinesi palpebrale al movimento degli occhi.

Come si esegue la diagnosi?
Si esegue tramite oftalmometro, che consente di valutare il grado di sporgenza dell’occhio rispetto allo zigomo. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica consentono di diagnosticare con maggior certezza la presenza dell’esoftalmo e sono indispensabili per la valutazione delle alterazioni anatomiche che lo causano. Qualora non vi siano masse (tumorali, vascolari, ecc.), la causa deve essere ricercata – il più delle volte – in uno scompenso tiroideo (sono pertanto necessari test della funzionalità della tiroide). Infine, di fondamentale importanza è l’ecografia oculare, che consente la valutazione dello stato dei muscoli extraoculari e degli altri tessuti molli orbitari.

Qual è la terapia?
La terapia mira ad eliminare l’alterazione che ha causato l’esoftalmo. Fondamentale è la cura e la preservazione di un adeguata copertura della superficie oculare per evitare che la cornea rimanga scoperta dalle palpebre, ciò si attua con sostituti lacrimali (lacrime artificiali) molto densi che possano permanere sulla cornea, e nel caso di disepitelizzazione o CHERATITI da esposizione iniziare prontamente una terapia antibiotica per evitare complicazioni infettive.
Fondamentale è controllare la funzione del nervo ottico che potrebbe subire delle compressioni da parte della massa infraorbitaria. Qualora l’esoftalmo dovesse rimanere anche dopo la risoluzione della patologia che lo ha generato, si può prendere in considerazione l’intervento definito di decompressione orbitaria: tale intervento consiste nell’aumentare il volume dell’orbita andando a ridurre il volume della parete mediale e quella inferiore che formano la scatola orbitaria; l’aumento del volume è relativo al numero di pareti che vengono interessate dal trattamento chirurgico.

Quando è necessaria la decompressione orbitaria?
Soprattutto in caso di patologia tiroidea ed, in generale, si deve effettuare il trattamento chirurgico quando si ha una otticopatia rapidamente progressiva: cioè quando la compressione orbitaria crea dei danni al nervo ottico che, potendo essere irreversibili, possono causare la perdita della funzione visiva.

Cosa fare in caso di esoftalmo?
L’esoftalmo può essere causato da molteplici fattori il cui approccio è spesso plurispecialistico, così come lo è il suo trattamento. Appena si avverte un cambiamento della posizione degli occhi o di esoftalmo o di enoftalmo bisogna subito ricorrere all’oculista che dovrà approfondire la diagnosi con altri specialisti per determinare e curare la causa che ha determinato l’esoftalmo.

Come viene valutato?
L'entità della sporgenza dell'occhio viene misurata in millimetri con un apposito strumento (l'esoftalmometro di Hertel). Lo strumento viene poggiato sui bordi orbitari esterni e, in questo modo, si collima sul piccolo specchio l'immagine degli apici corneali contro una scala millimetrata. L'esame oftalmologico prevede, inoltre, l'ispezione (osservazione) del malato che deve essere posto sullo stesso piano dell'osservatore (oculista) per valutare la direzione dell'esoftalmo, l'unilateralità o la bilateralità, la presenza di segni di accompagnamento tipo lo strabismo, la ptosi (abbassamento della palpebra), aspetti anomali delle palpebre (tipo cicatrici, edema) o della congiuntiva (iperemia, dilatazione abnorme dei vasi). Inoltre, è importante, esaminare, con la palpazione, il bordo orbitario per individuare eventuali masse che spingono il bulbo ed, eventualmente il carattere pulsante della massa. Ovviamente non si può prescindere da un esame oftalmologico che comprende la misurazione dell'acuità visiva, l'esame del segmento anteriore dell'occhio (per valutare una eventuale sofferenza corneale), l'esame biomicroscopico retinico e la valutazione della motilità oculare.

OFTALMOPATIA BASEDOWIANA
La protrusione dei globi all'esterno è causata dall'inserimento di cellule mononucleate e di linfociti. L'entità della patologia viene espressa in millimetri, descrivendo in questo modo di quanto il bulbo oculare si presenta spostato dalla sua normale posizione. Tale misura viene effettuata con uno strumento detto esoftalmometro o con l'imaging a risonza magnetica lungo il piano neurooculare, sul quale si può misurare l'indice oculo orbitario.
Questo è la percentuale dell'asse anteroposteriore del globo oculare posta oltre l'arcata orbitale. Se supera il 70% si parla di esoftalmia assiale di I grado; il grado II ha un indice del 100%, il grado III è superiore al 100% (esorbitismo). Nei bambini e negli anziani è normale un'enoftalmo (tra 30-68 fino a 7 anni).
Se la patologia è progressiva, la continua esposizione dell'occhio può provocare secchezza, infezione ed ulcerazione della cornea (nei casi più gravi, infatti, il paziente è impossibilitato a chiudere l'occhio).
Solitamente si presentano sintomi associati a tale patologia, quali diplopia, alterazione del campo visivo ed ulcerazioni della cornea.
Nell'ipertiroidismo, l'edema e l'infiltrazione linfoide dei tessuti orbitari possono causare esoftalmo unilaterale o bilaterale. Una insorgenza unilaterale improvvisa è generalmente dovuta a emorragia o infiammazione dell'orbita o dei seni paranasali. Un'insorgenza nel corso di 2-3 sett. indica un'infiammazione cronica o uno pseudotumor orbitario (infiltrazione e proliferazione di cellule non neoplastiche); un'insorgenza più lenta suggerisce una neoplasia.
Un aneurisma arterovenoso che coinvolge l'arteria carotide interna e il seno cavernoso può provocare un esoftalmo pulsante, con soffio orbitario. L'insorgenza post-traumatica è probabilmente dovuta a fistola carotido-cavernosa, confermata dall'auscultazione dell'orbita. Un trauma o un'infezione (specialmente facciale) possono causare trombosi del seno cavernoso con esoftalmo unilaterale e febbre. Una forte miopia unilaterale o un meningioma possono causare esoftalmo unilaterale.

ESOFTALMOMETRIA



Esoftalmometria (esoftalmometro di Hertel) : misura la proiezione ortogonale del vertice della cornea sopra un regolo graduato appoggiato al contorno orbitario mediante un sistema di specchi. La scala graduata consente la ripetibilità dell’esame. I valori normali sono di 10-14 mm nei bambini, di 15-19 mm negli adulti.




Un caro saluto
Prof.Duilio Siravo
siravo@supereva.it
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PROF.DOTT. DUILIO SIRAVO
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OFTALMOPATIA BASEDOWIANA
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sintomi
1. solo segni (retrazione palpebrale con o senza esoftalmo)
2. interessamento tessuti molli (con eccessiva lacrimazione, sensazione di corpo estraneo, fotofobia, discomfort oculare, non diplopia)0assenteaminimo (edema congiuntivale e palpebrale, iniezione congiuntivale, estrusione del grasso orbitario, gh. lacrimali palpabili) b moderato (chemosi congiuntivale, lagoftalmo, edema palpebrale) c severo
3 esoftalmo di 3 mm o +0 assente (<20 mm)a 3-4 mm (21-23 mm)b5-7 mm (24-27 mm) c8 o + mm (>28mm)
4. interessamento muscolatura estrinseca 0 assente alimitazione dei movimenti estremi b evidente riduzione della motilità c bulbo fisso
5.interessamento corneale 0 assente a lesioni puntate b ulcerazione c necrosi e perforazione
6. perdita visus (interessamento nervo ottico) 0 assente a 10/10 - 4/10 b 3/10 - 1/10 c meno di 1/10

Il Morbo di Basedow o Malattia di Graves è una patologia autoimmunitaria caratterizzata da ipertiroidismo, gozzo diffuso, oftalmopatia e, raramente, dermatopatia. L'ipertiroidismo ed il gozzo sono causate da una iperstimolazione tiroidea da parte di auto-anticorpi diretti al recettore per il TSH con conseguente aumento degli ormoni tiroidei T3 e T4 circolanti.

Non è ancora perfettamente nota la causa per cui si formano questi autoanticorpi, ma esistono comunque alcuni fattori predisponenti che potrebbero spiegare la patogenesi della malattia:
Stress, Fumo, legato particolarmente all'oftalmopatia
Sesso femminile
Periodo post-parto
Effettuazione di particolari terapie con amiodarone, litio, interferone alfa ed altri composti (contenenti iodio)
Predisposizione genetica legata a particolari alleli HLA ed una probabile perdita di un clone cellulare di un linfocita T soppressore specifico che faciliterebbe la proliferazione di linfociti B secernenti gli autoanticorpi.


I sintomi piu' frequenti con cui la malattia di manifesta sono intolleranza al caldo, palpitazioni, dimagrimento con iperfagia, tremore, astenia, ansietà , labilità emotiva, insonnia, incapacità a concentrarsi. Il paziente è iperdinamico, spesso sudato, tachicardico, affamato e stanco.

Circa il 50% dei pazienti con morbo di Basedow presenta un'oftalmopatia clinicamente evidente, ma solo il 2-5% dei pazienti presenta un grado severo di malattia. Deve essere inoltre segnalato che nonostante l'Oftalmopatia basedowiana sia generalmente bilaterale, nel 14% dei casi essa può essere monolaterale.
In sintesi, l'oftalmopatia può presentarsi con i seguenti segni: coinvolgimento palpebrale
interessamento dei tessuti molli con coinvolgimento del segmento anteriore, in particolare congiuntiva e cornea
proptosi
miopatia
neuropatia ottica
ESOFTALMO
L'esoftalmo di cui richiede lei è una protrusione patologica del bulbo oculare; la sua entità viene misurata in millimetri con un apposito strumento, detto oftalmometro.
L’esoftalmo del morbo di Basedow , legato all’ ipertiroidismo , è una forma particolarmente grave e frequente: ha solitamente insorgenza rapida e può raggiungere gradi molto elevati, fino ai 30-35 mm, impedendo addirittura la chiusura degli occhi. Non è certa la causa che lo determina, ma appare verosimilmente legato a fenomeni autoimmunitari. La terapia, se l’esoftalmo non si risolve con il controllo dell’ipertiroidismo basedowiano, è chirurgica o radiante.

SEGNI PALPEBRALI
Segno di Graefe: incapacità della palpebra superiore ad abbassarsi nei movimenti dello sguardo verso il basso
Segno di Dalrymple: aumento della rima palpebrale
Segno di Moebius: difetto di convergenza
Segno di Stellwag: rarità dell'ammiccamento
Segno di Joffroy: mancanza della contrazione consensuale del m. frontale nello sguardo verso l'alto
Segno di Sainton: comparsa di nistagmo nei movimenti di lateralità dei globi oculari
Segno di Rosemback: tremori fibrillari delle palpebre chiuse
Segno di Jellinek: iperpigmentazione delle palpebre


Terapia dell’oftalmopatia tiroidea
La terapia dell’oftalmopatia tiroidea varia in relazione alla gravità e al tipo di sintomi accusati dal paziente.
Terapia medica
Le forme più lievi di oftalmopatia non vengono trattate: in questi casi può essere sufficiente l’utilizzo di un paio di occhiali da sole o l’uso di lacrime artificiali sotto forma di collirio o gel per umidificare l’occhio.
Nei soggetti con neuropatia ottica o nelle fasi iniziali di una proptosi rapidamente progressiva puo’ essere indicato l’uso di farmaci steroidei.
Nei casi che presentano diplopia può essere indicata la radioterapia e/o la prescrizione di lenti prismatiche per gli occhiali. Tali prismi possono essere montati a permanenza o solo temporaneamente sulle lenti ma, qualora non bastino a correggere la diplopia, è necessario intervenire chirurgicamente sui muscoli extraoculari.
Terapia chirurgica
Intervento chirurgico di decompressione
Lo scopo della chirurgia decompressiva è quello di rimuovere la parete ossea situata fra l’orbita e gli spazi sinusali in modo da aumentare lo spazio a livello orbitario per il bulbo oculare che può così rientrare all’interno dell’orbita stessa.
L’intervento chirurgico di decompressione è indicato in caso di neuropatia ottica da compressione, in caso di grave esoftalmo con severe alterazioni a carico della cornea conseguenti al ridotto ammiccamento, o ancora per ragioni estetiche .
Chirurgia sui muscoli oculari
Si effettua in presenza di diplopia e/o di limitazione importante della motilità, nella maggior parte dei casi nello sguardo verso l’alto. L’intervento viene effettuato in anestesia locale ed in genere consiste nello spostamento, recessione, dell’inserzione del muscolo in maniera da indebolire la restrizione e consentire una maggior escursione del globo oculare.
Il muscolo più frequentemente interessato è il muscolo retto inferiore e non deve essere confuso con una paralisi del retto superiore, che funziona ma il retto inferiore, diventato rigido ed in estensibile ne impedisce la funzione.
Chirurgia della retrazione palpebrale
I pazienti oftalmopatici presentano usualmente un’apertura della rima palpebrale superiore al normale per cui la superficie anteriore dell’occhio può risultare eccessivamente esposta con conseguente lacrimazione eccessiva ed irritazione. Il riposizionamento chirurgico delle palpebre può ridurre lo stato irritativo. L’indicazione può essere anche solo estetica a causa dello sguardo sbarrato e “spaventoso” .
Quando indicato, si dovrebbe intraprendere un procedimento di decompressione orbitaria prima della chirurgia dello strabismo o della palpebra, poichè la decompressione puo’ alterare l’allineamento oculare e la posizione palpebrale.

Efficacia e sicurezza dell’irradiazione retrobulbare nell’oftalmopatia Basedowiana

Il NICE ( National Institute for Health and Clinical Excellence ) ha presentato le sue linee guida riguardo all’irradiazione retrobulbare nel trattamento dell’oftalmopatia Basedowiana, anche nota come oftalmopatia tiroidea o oftalmopatia di Graves .

Le linee guida si basano sulle evidenze cliniche.

Efficacia
Uno studio clinico randomizzato ha confrontato l’irradiazione retrobulbare rispetto alla terapia simulata in 88 pazienti con oftalmopatia Basedowiana.
E’ stata osservata una maggiore percentuale di risposta nel gruppo sottoposto ad irradiazione ( 52% versus 27%; p = 0.02 ).
L’outcome composito era rappresentato dalla misura della funzione oculare e delle proprietà fisiche.

Uno studio controllato randomizzato, che ha coinvolto 60 pazienti, ha mostrato un miglioramento nella motilità oculare raggiunto nell’82% ( 14/17 ) dei pazienti irradiati e nel 27% ( 4/15 ) dei pazienti sottoposti a terapia simulata ( p = 0.004 ).
Non è stata osservata alcuna significativa differenza nella proptosi o edema della palpebra tra i bracci dello studio.

Il confronto tra irradiazione retrobulbare ed il trattamento con il corticosteroide Prednisolone in uno studio clinico controllato e randomizzato non ha mostrato alcuna differenza significativa nella funzione oculare ( proptosi, acuità visiva, dimensione dell’apertura delle palpebre ) tra i bracci di trattamento.

Uno studio clinico randomizzato in cross-over, che ha interessato 42 pazienti in cui uno dei due occhi, il destro o il sinistro, era sottoposto a radioterapia e l’altro a trattamento simulato, non ha evidenziato significative differenze dopo 3 mesi tra i due trattamenti riguardo alla dimensione dei muscoli e alla proptosi.

Secondo gli Advisor del NICE i dati di letteratura non permettono di stabilire l’efficacia dell’irradiazione retrobulbare nell’oftalmopatia tiroidea.


Sicurezza
Due studi di follow-up di lunga durata, 7.2 e 11 anni, hanno mostrato che l’incidenza di cataratta è stata del 10% ( 22/197 ) e dell’11% ( 21/204 ) e l’incidenza di retinopatia è stata dell’1,1% ( 2/197 ) e dello 0,98% ( 2/204 ), rispettivamente.

In uno studio è stata riscontrata un’incidenza di tumori del 5% ( 10/197 ) tra i pazienti irradiati, ma nessuno di questi tumori si è sviluppato nell’area irradiata.

Un altro studio non ha evidenziato lo sviluppo del tumore testa-collo in 157 pazienti seguiti in media per 11 anni.
Ispessimento muscolare o polipi nel tessuto paranasale sono stati riscontrati nel 34% ( 53/157 ) dei pazienti.

Prof.Duilio Siravo