Melanoma maligno

Salve, può svilupparsi un melanoma maligno nell’occhio? Quali sono i sintomi?

Esistono melanomi che colpiscono la coroide che nelle fasi precoci possono essere totalmente asintomatici vengono diagnosticati durante una normale visita di routine con esame del fondo oculare.
In altri casi possono dare alterazioni del visus e del campo visivo.

Carissimo,
certo che può purtroppo svilupparsi!!
I melanomi oculari (congiuntivali ed uveali) sono tumori molto rari, caratterizzati da una prognosi spesso grave. I melanomi uveali sono spesso asintomatici e determinano disturbi aspecifici dell’acuità visiva solo quando raggiungono dimensioni ragguardevoli o interessano l’area maculare. La miglior forma di prevenzione e diagnosi precoce appare quindi il controllo annuale oftalmologico del fondo oculare. Il coinvolgimento dell’occhio, organo di piccole dimensioni ma con funzioni importantissime, impone poi la gestione del paziente presso centri di alta specializzazione.
Melanoma Congiuntivale:
I tumori maligni congiuntivali sono rappresentati dai carcinomi a cellule squamose e sebaceo, dal melanoma, dai tumori linfoidi, dal sarcoma di Kaposi. Tra questi, il melanoma, che origina dai melanociti congiuntivali, è estremamente raro (meno del 2% di tutti i tumori maligni oculari), con una incidenza compresa tra 0.024 e 0.052 nuovi casi ogni 100.000 abitanti, pari a circa 1/40 di quella dei melanomi uveali. La patogenesi di questo tumore è stata sempre fonte di controversie; attualmente si considera che esso origini nel 75% dei casi da una melanosi acquisita primitiva (MAP), mentre nel restante 25% da un nevo congiuntivale pre-esistente o de novo.
La diagnosi differenziale tra melanoma congiuntivale ed altre lesioni pigmentate benigne (nevo, melanosi, melanocitosi) o pre-cancerose (melanosi acquisita primitiva) si basa essenzialmente su storia clinica, morfologia della lesione e reperto bioptico.
Il paziente affetto da melanoma congiuntivale deve essere sottoposto, prima del trattamento locale, ad indagini diagnostiche per escludere la presenza di metastasi. Queste possono interessare, per diffusione linfatica, i linfonodi cervicali, sottomandibolari, preauricolari e addominali, nonché il tessuto sottocutaneo periorbitario, e, per via ematica, il fegato, lo scheletro, la parotide ed il sistema nervoso centrale.
L’approccio terapeutico è guidato dalle dimensioni e dalla localizzazione del melanoma. Nei melanomi di piccole dimensioni localizzati in sedi favorevoli (congiuntiva bulbare e perilimbare) è sufficiente una ampia resezione chirurgica. Nei casi situati in sedi sfavorevoli (congiuntiva palpebrale, fornice, caruncola e margine palpebrale) o di grandi dimensioni, l’exenteratio orbitae, tecnica chirurgica radicale in cui si rimuove tutto il contenuto orbitario con conseguente cecità e deturpazione del volto, era considerata l’unico trattamento proponibile.
Un recente studio retrospettivo ha tuttavia dimostrato che la sopravvivenza dei pazienti sottoposti ad exenteratio orbitae non era migliore di quelli trattati con exeresi chirurgica locale, suggerendo di limitare l’impiego della chirurgia radicale ai soli casi che infiltrano l’orbita. Attualmente nei melanomi a localizzazione sfavorevole si preferisce quindi eseguire un’asportazione chirurgica totale della lesione con ampio margine di sicurezza ed associare la crioterapia o la radioterapia.
Il melanoma Uveale
Il melanoma uveale, che origina dai melanociti uveali della cresta neurale, è il tumore maligno intraoculare più frequente dell’età adulta; esso tende a crescere sia all'interno del bulbo, invadendo e disorganizzando i tessuti intraoculari, sia all'esterno, infiltrando la sclera ed i tessuti orbitari. Il melanoma uveale metastatizza a distanza unicamente per via ematogena data l'assenza di vasi linfatici a livello bulbare.
La diagnosi di melanoma coroideale è essenzialmente clinica. La diagnosi differenziale con le altre lesioni pigmentate uveali (nevo, melanocitoma, ipertrofia dell’epitelio pigmentato retinico, emorragia coroideale, neovascolarizzazione, eccetera) si basa sulla valutazione oftalmoscopica da parte di un oftalmologo esperto. Come esami accessori possono essere utilizzati l’angiografia a fluorescenza e/o con verde indocianina e l’ecografia oculare A/B scan.
Le diagnosi differenziali più impegnative riguardano i tumori amelanotici (nevi, emangiomi, metastasi, osteomi) e quei casi in cui non è possibile visualizzare la lesione a causa dei mezzi diottrici non trasparenti (lecomi corneali, cataratta, emovitreo, distacco di retina). In tutti questi casi è raccomandabile l’uso di metodiche sofisticate quali tomografia computerizzata, risonanza magnetica nucleare, radioimmuno-scintigrafia o tomografia ad emissione di positroni. La storia naturale della malattia, documentata in qualche caso dalla letteratura, è invariabilmente caratterizzata dallo sviluppo di metastasi a distanza.
Le sedi preferenziali sono il fegato (92% dei casi), il polmone (31%), lo scheletro (23%), la cute (17%) ed il sistema nervoso centrale (4%). Il tempo di comparsa dei secondarismi è estremamente variabile (da 2 mesi a 30 anni); solitamente la loro comparsa porta al decesso entro un anno.
Prognosi
La classificazione citologica del melanoma uveale è un importante fattore prognostico. Sono stati identificati tre tipi di cellule: cellule fusate A, cellule fusate B, cellule epitelioidi. Sulla base di questa suddivisione Callender classificò i melanomi in 6 gruppi, con prognosi differente: a cellule fusate A e B, fascicolari, misti, necrotici ed a cellule epitelioidi.

Un caro saluto
Prof.D.Siravo
siravo@supereva.it
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