Malattie sistema immunitario e Sindrome di Bruton

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Aids

Immunodeficienze secondarie

Scritto da

Daniela Gallotti, giornalista professionista (Ordine regionale della Lombardia)

Pubblicato il 06/08/2010

Modificato il 20/07/2017

Cos’è l’immunodeficienza? È una condizione patologica di alterazione del sistema immunitario che si caratterizza con frequenti, lunghe e gravi infezioni, sintomo appunto di un difetto delle difese immunitarie. Di fatto, è più corretto parlare di immunodeficienze perché le malattie del sistema immunitario possono essere molteplici.

La più nota è l’AIDS – Sindrome da immunodeficienza acquisita. La reazione autoimmune, con la distruzione di tutte le cellule coinvolte e la conseguente esposizione alle infezioni, si somma all'effetto del virus HIV il cui contagio può avvenire per trasmissione sessuale o da contatto con sangue infetto. La presenza degli anticorpi antivirus, detta sieropositività, è indice del contagio ma non della malattia in corso: questo stadio di incubazione può durare anche moltissimi anni prima della comparsa dei sintomi dell'AIDS poiché l'HIV ha un tempo di azione molto lungo prima della comparsa di danni biologici.

Immunodeficienze primitive e secondarie: quali differenze

Le immunodeficienze primitive sono malattie congenite del sistema immunitario a livello sia cellulare che umorale. Come la sindrome di George, un'alterazione cellulare caratterizzata dalla riduzione dei linfociti T e dallo scarso sviluppo o dalla completa assenza del timo. Tra le alterazioni dell'immunità umorale c'è la Sindrome di Burton o agammaglobulinemia.

Le cause della Sindrome di Burton rimandano a diversi fattori: riduzione dei linfociti B, deficit delle immunoglobuline e anomalie genetiche del cromosoma X. Quest’ultimo dato indica che l’agammaglobulinemia è trasmessa da donne portatrici a figli maschi. In alcuni casi le alterazioni cellulari e umorali possono essere combinate.

Le immunodeficienze secondarie sono acquisite, cioè causate da infezioni virali o batteriche oppure da intensi trattamenti farmacologici e esposizione a radiazioni.

Come si curano le immunodeficienze? Dipende dalla natura della malattia. Nel caso delle immunodeficienze primitive la terapia è sostitutiva se l'alterazione dell'immunità è umorale: vengono somministrate immunoglobuline per l'aumento delle difese immunitarie e antibiotici per il controllo delle infezioni. Se si tratta di un'alterazione dell'immunità cellulare, oltre all'infusione di immunoglobuline, si ricorre agli ormoni timici, al trapianto di midollo o di cellule timiche oppure ancora alla terapia genica.

Inoltre oggi, grazie a terapie sempre più mirate, è possibile curare immunodeficienze in passato letali nei primi anni di vita. È il caso della cura della Sindrome di Burton che prevede infusioni periodiche di immunoglobuline (IgG) che, però, potrebbero esporre a rischio di reazioni anafilattiche anche gravi. La fisioterapia respiratoria e la terapia antibiotica tempestiva in caso di febbre sono necessarie in caso di deficienza di IgA secretorie non correggibile.

Fonti:

- Enciclopedia Treccani (Novecento) - Ist. della Enciclopedia Italiana fondata da Giovanni Treccani Ed. 1990 - Autori e riferimenti scientifici: vedi link
- Enciclopedia della Medicina - DeAgostini Ed. 2010 - Autori e riferimenti scientifici: vedi link
- L'Universale della Medicina - Garzanti Ed. 1995 - Autori e riferimenti scientifici: vedi link

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