Miastenia: patologia caratterizzata da debolezza muscolare

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Affaticamento dei muscoli oculari Diplopia

Diplopia

Timo

Scritto da

Daniela Gallotti, giornalista professionista (Ordine regionale della Lombardia)

Pubblicato il 05/08/2010

Modificato il 05/08/2010

La miastenia è una patologia che si manifesta con la progressiva debolezza dei muscoli volontari: dopo una fase di attività perdono la capacità di contrazione e hanno bisogno di un certo periodo di tempo per recuperarla. La miastenia gravis è una malattia rara: colpisce tra i 200 e i 400 individui su un milione.

Cause e diagnosi della miastenia.
La miastenia grave è provocata da una reazione autoimmune dell'organismo: la debolezza muscolare è infatti causata da anticorpi che bloccano i recettori colinergici postsinaptici o le proteine MuSK della giunzione neuromuscolare, inibendo l'effetto stimolante del neurotrasmettitore acetilcolina.
Per diagnosticare la miastenia, oltre all'osservazione dei sintomi di cui andremo a parlare, sono importanti i test elettrofisiologici e la prova con la progstimina che, iniettata per via intramuscolare, interrompe rapidamente la paralisi.

I sintomi della miastenia.
La facilità ad affaticarsi può interessare solo alcuni distretti muscolari (come quelli estrinseci oculari) oppure può essere generalizzata: in questo secondo caso la miastenia può finire per coinvolgere anche i muscoli respiratori.
Di norma la miastenia inizia con un abbassamento palpebrale, strabismo o diplopia (“vista doppia”), che si manifestano in forma più grave la sera. Con l'avanzare della malattia, sopraggiungono disturbi della deglutizione e della fonazione, deficit motori e problemi respiratori. Nei malati di miastenia, la morte sopraggiunge infatti soprattutto per polmonite o insufficienza acuta dei muscoli respiratori.
La terapia è a base di farmaci anticolinesterasici, che permettono la sopravvivenza, seppur tra fasi alterne di regressione e peggioramento. Visto che un ruolo importante in questa malattia autoimmune, anche se non ben chiaro, è ricoperto dal timo, in alcuni casi si reputa necessaria la sua asportazione, assieme all'impiego di farmaci immunosoppressori e alla plasmaferesi (sostituzione del plasma con quello di un donatore sano).

Fonti:

- Enciclopedia Treccani (Novecento) - Ist. della Enciclopedia Italiana fondata da Giovanni Treccani Ed. 1990 - Autori e riferimenti scientifici: vedi link
- Enciclopedia della Medicina - DeAgostini Ed. 2010 - Autori e riferimenti scientifici: vedi link
- L'Universale della Medicina - Garzanti Ed. 1995 - Autori e riferimenti scientifici: vedi link

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